DE LA POLIO A LA FATIGA EN EL SÍNDROME POST-POLIO, Dr. José Andrés Salazar Agulló

La polio pronto podrá ser la tercera enfermedad en ser erradicada de la faz de la tierra; la segunda en humanos tras la viruela. Actualmente sólo se presentan casos esporádicos en Nigeria, Afganistán y Pakistán. En España el último aconteció en 1988, y la Declaración de Erradicación para Europa data de 2002. Un esfuerzo colectivo y coordinado internacional sobre la base de la disponibilidad de vacunas efectivas. (1, 2)

En España no existe un REGISTRO OFICIAL de afectados por la polio. Estimaciones inespecíficas sitúan la prevalencia entre 100000 y 200000 afectados [solo entre 1956 y 1963 hubieron más de 15000 casos reconocidos de entonces (5)]. Ya no se dan nuevos casos por poliovirus salvaje; muy esporádicamente se presentan aislados casos postvacunales (1/750000-2M de dosis), que son declarados y seguidos como Parálisis Fláccida Aguda. (3)

La historia clínica de la polio sigue el siguiente curso. El virus de la Polio (hay tres tipos), ingresa vía respiratoria o fecal oral y afecta al sistema respiratorio y digestivo produciendo un cuadro banal, tipo catarral, cuadro de polio menor (fiebre, malestar general, dolor de garganta, vómitos…). El virus se multiplica en células digestivas, ganglios y amígdalas, de ahí pasa al torrente circulatorio, a la semana, llegando hasta el Sistema Nervioso Central, en algunos casos produce cuadros más o menos severos, en función de la capacidad de defensa del paciente, agresividad del virus y condiciones sobreañadidas, ocasionando algunos casos relativamente importantes (polio meningitis aséptica, encefalitis etc.). Los sobrevivientes como casos de polio paralítica, lo son por la destrucción de células nerviosas del asta anterior de la médula espinal y células localizadas en zonas bulbares y del tronco encéfalo, con cuadro de mialgias, parestesias, hiperestesias, parálisis musculares…, en diferentes músculos. Los casos verdaderamente graves con afectación central presentan regurgitación nasal, disfagia, parálisis de los músculos respiratorios que requieren de ayuda mecánica (el antiguo pulmón de acero).

De forma cuantitativa sobre 100 infectados: 90-95% quedaron asintomáticos (polio abortiva); 4-8% dieron como resultado una “polio menor”; del 1-2% meningitis paralítica aséptica, 1% POLIO PARALÍTICA: EL 79 % espinal (parálisis), el 19 bulbo espinal y el 2% bulbar).(4)

La poliomielitis es una enfermedad con enorme capacidad de contagio, explosiva en su propagación. Hasta que no hubo conciencia, como sucedió en EEUU con la implicación del presidente FD Roosevelt, afectado ya de adulto, firme defensor de la investigación y apoyo social, junto al Movimiento Dimes March, que en la actualidad tiene su digno sucesor con los Rotarys de todo el mundo (5), y, la posterior disponibilidad de vacunas, la capacidad de financiación y disponibilidad de medios para su difusión mundial, se producían numerosos casos de infectados, que produjeron ese 1% de casos paralíticos que constituyen el elevadísimo número de afectados resultantes y sobrevivientes a día de hoy.

La naturaleza viral de la polio impidió la disponibilidad de recursos terapéuticos efectivos. Tan solo se contaba con medios paliativos, reparadores y rehabilitadores, una vez pasado el período de estabilización de la fase activa de la enfermedad. Afortunadamente, una vez pasada la fase aguda, la polio no resultaba progresiva, salvo la propia progresión de las secuelas y la atribuible a los efectos secundarios de los manejos sobre ellas ejercidos, y la evolución tórpida en estructuras mermadas en su estructura y dificultadas en su funcionalidad.

Con el paso del tiempo los SOBREVIVIENTES DE LA POLIO presentan numeroso EFECTOS TARDÍOS DE LA POLIO (ETP) fruto de las afectaciones neuromusculares de la enfermedad (atrofia, paresia, parális, debilidad muscular, falta de tono muscular…), sus secuelas de carácter traumatológico (asimetrías, cojera, desviación de raquis, acortamiento miembros, tenosinovitis), neurológico (radiculalgia, compresión nerviosa, atrapamientos, problemas sensitivos, y neurológicos varios), que ocasionan alteraciones de la marcha hasta el punto de emplear medios técnicos diversos que abarcan desde la “simple” estabilización de un miembro o parte de él hasta el empleo de sillas de ruedas para poder deambular y desplazarse; sin olvidar el influjo que el transcurrir del tiempo con esta carga acarrea posteriormente sobre el estado y funcionamiento de otros órganos, aparatos y sistemas del organismo condicionados por todo lo precedente (problemas de sobrepeso, sobre uso, déficits que impactan en aparato circulatorio, miembros fríos, edematosos, corazón más débil, problemas respiratorios, alteración del ánimo, trastornos cognitivos, etc.), que agravan la evolución de los sobrevivientes de la polio.

Entre dichas influencias quiero mencionar, por lo poco habitual que se hace referencias a ellos, los efectos tardíos de probable naturaleza NEUROVEGETATIVA como la intolerancia o menor tolerancia al frío cuya génesis no está nada clara.

Como mecanismo más aceptado se admite, con las lógicas reservas, los problemas específicos originados posiblemente por el agotamiento de los mecanismos de compensación iniciados desde la niñez, en particular la hipertrofia de la placa motora, que empiezan a ocasionar, en numerosos afectados, señales de agotamiento de la capacidad y respuesta muscular a las necesidades del día a día manifestándose por debilidad muscular a la hora de la respiración, durante el sueño precisando de medios técnicos como la CPAP, por aparición del Síndrome de Apnea Hipopnea Obstructiva en el Sueño (SAHOS), e incluso durante la vigilia, algunos sobrevivientes, manifiestan problemas al hablar, cantar. También otros afectados refieren dificultades al tragar, producto de debilitamiento de alguno de los músculos que intervienen en la deglución, produciendo Disfagia al tragar. Pero lo más habitual es la franca y progresiva disminución de capacidad para afrontar las actividades que se venían realizando habitualmente, con un cansancio incrementado, una sensación de fatiga y una aparición de la misma (fatigabilidad) cada vez a esfuerzos menores con mayores dificultades para la recuperación plena. En algunos casos se presentan lagunas de memoria inexplicables al momento evolutivo, situación o edad, junto a alteraciones en funciones ejecutivas habituales.

Este conjunto de síntomas (quejas del afectado) y signos (evidencias objetivadas por un observador), constituyen una entidad que ha sido reconocida como SÍNDROME POSTPOLIO (SPP) por la OMS en 2010 (habló por primera vez de ello en 2004) y la Clasificación Internacional de Enfermedades (CIE) le atribuye el código G14 por primera vez en 2008. Un problema sanitario caracterizado como SÍNDROME, entendido como padecimiento caracterizado por cansancio y fatiga progresiva desde al menos un año antes de forma constante, acompañado de debilidad y pérdida de tono y fuerza en miembros que fueron afectados, o no, en personas que padecieron de poliomielitis que se presenta de forma progresiva tras un período de estabilización mantenida de entre 15 a 30 años y cuya causa no puede ser atribuida a ninguna enfermedad o cuadro, nuevo, sobrevenido, o evolución conocida y previsible de los problemas o secuelas que el paciente aqueja (Criterios de Halstead y de Dimes March). (6, 7, 8)

El SPP no tiene una patogenia clara. Se habla del agotamiento de la placa motora hipertrofiada para compensar las células nerviosas que el virus había destruido en la infección paralítica inicial. Se señalan además, nuevos procesos inflamatorios mediados por citoquinas en células más predispuestas a ello. Se sugiere persistencia activa de partes del virus. Temas inmunitarios, predisposición genética, con poco énfasis. Afectación centralizada bulbar, del Sistema Reticular ascendente… (9)

Tampoco disponemos de medios diagnósticos directos. La Electromiografía (EMG) hasta el momento reconoce patrones de afectación de polio (secuelar) sin aportar evidencias ni patrón para monitorizar la evolución de forma confiable. Una enzima, la Creatiín Fosfo Kinasa (CPK), presente casi siempre en afecados de polio, orienta sobre la destrucción muscular, pero confunde sobre otros procesos, actividad desmedida, etc. Y pocas otras pruebas orientan sobre el SPP, más bien ayudan a descartar otras patologías.

Es muy escaso el conocimiento normalizado que se tiene del SPP, por parte de los pacientes y de los profesionales encargados de su cuidado, como mostró el trabajo que realizamos en el CS de El Palo en 2017. (8)

De entre todos los componentes del SPP, la FATIGA, descrita en términos de “sensación percibida como cansancio, de carácter físico o mental (periférico vs central), o percepción de menor energía para hacer las cosas que habitualmente hace o quiere hacer la persona que la padece”, es el síntoma que está presente casi siempre en los afectados, el que más condiciona las Actividades de la Vida Diaria y las Actividades Instrumentales de la persona, ocasionando una alteración de la relación con el ambiente de los afectados, haciendo variar sus rutinas, reorientando sus actividades personales, sociales, de ocio y con un gran impacto en la vida laboral produciendo grandes desajustes en la capacidad laboral del afectado. A la sensación subjetiva se añade la percepción personal y de quienes le rodean de un cambio en la capacidad y posibilidades de afrontamiento de las tareas por nimias que sean. Obligando a períodos de reposo para hacer frente al cansancio sobrevenido y con el tiempo son precisas técnicas de reacondicionamiento de la actividad presididas por criterios de optimización energética.

Ni que decir que independientemente de que las condiciones lo propicien, pueden además haber cuadros de alteración emocional concomitantes o consecuencia de toda la situación o de la carga de enfermedades, procesos, alteraciones, recaídas etc., que los afectados tienen por mor de su enfermedad, sus secuelas, la evolución los ETP, el propio SPP. Y que obviamente han de ser valorados y manejados según sea el marco conceptual en el que surjan y/o de desarrollo y evolutivo que lo sustente.

La dificultad para objetivar esta vivencia de su situación por parte de los afectados por el SPP, ocasionada por LA FATIGA, precisa de instrumentos, con la mayor capacidad objetiva posible que permitan: IDENTIFICAR, VALORAR, MEDIR, MONITORIZAR, como paso imprescindible para ABORDAR y CONTROLAR la Fatiga que permita a los afectados por ella, consecuencia del SPP, mejorar su calidad de vida.


Bibliografía:
1.- Nota de prensa de la OMS. Poliomielitis. https://www.who.int/es/news-room/fact-sheets/detail/poliomielitis
2.- Plan de Acción en España para la erradicación de la poliomielitis. Vigilancia de la Parálisis Fláccida Aguda y Vigilancia de Enterovirus. http://www.isciii.es/ISCIII/es/contenidos/fd-servicios-cientifico-tecnicos/fd-vigilancias-alertas/fd-enfermedades/fd-enfermedades-prevenibles-vacunacion/pdf_2018/Informe_anual_PFA_2017_v2.pdf
3.- Informe de vigilancia de la Parálisis Fláccida Aguda. Plan Nacional de erradicación de la poliomielitis en España. MºSSSI 2014. http://www.isciii.es/ISCIII/es/contenidos/fd-servicios-cientifico-tecnicos/fd-vigilancias-alertas/fd-enfermedades/fd-enfermedades-prevenibles-vacunacion/pdf_2015/Informe_anual_PFA_2014v1.pdf
4.- Poliomielitis. Manual MSD https://www.msdmanuals.com/es-es/professional/enfermedades-infecciosas/enterovirus/poliomielitis
5.- La poliomielitis y sus sellos. JJ Borrego. A. Bosh. UMA y UAB. 2017. https://www.semicrobiologia.org/storage/secciones/publicaciones/semaforo/64/articulos/8-Polio_Sellos.pdf
6.- Síndrome postpoliomielítis. NINDS 2009. https://espanol.ninds.nih.gov/trastornos/el_sindrome_de_la_pospoliomielitis.htm
7.- El Síndrome de la Postpolio. Dossier de soporte para los profesionales de Atención Primaria. E. Portel Clínica Guttman. 2009. https://www.guttmann.com/files/sindrome_postpolio_instituto_guttmann.pdf
8.- Polio y Postpolio. Visión de pacientes y profesionales. F. Muñoz, JA Salazar et al. Re. Esp. Salud Pública. 2018. http://www.mscbs.gob.es/biblioPublic/publicaciones/recursos_propios/resp/revista_cdrom/VOL92/ORIGINALES/RS92C_201806035.pdf
9. Citocinas mediadoras de la inflamación y el Síndrome Post-Polio. P. León Rega y JM. Echevarría Mayo. http://www.postpoliomexico.org/CitocinasySPP.html

Dr. José Andrés Salazar Agulló. AMAPyP